Primarna plućna hipertenzija

Primarna plućna hipertenzija
Primarna plućna hipertenzija
Sinonimi	Idiopatska plućna hipertenzija, esencijalna plućna hipertenzija,
	Video animacija
Specijalnosti	pulmologija, kardiologija
	[uredi na Vikipodacima]

Primarna plućna hipertenzija (skraćeno IPAH) stanje u plućima koje se karakteriše povećanjem pritiska u arterijskom delu plućne vaskularne mreže čiji uzrok nije poznat. Zbog toga se ova vrsta plućne hipertenzije nosi i nazive idiopatska, esencijalna, a najčešće primarna plućna hipertenzija. Neblagovremeno dijagnostikovana i nelečena IPAH dovodi do desnostrane srčane insuficijencije i smrti bolesnika.^[2]^[3]

Etiologija

Pravi uzrok plućne hipertenzije nije poznat, pa se zato mnogi etiološki faktori dovođeni su u vezu sa ovom bolešću. Kao mogući uzrok najčešće su navođene ponavljane asimptomatske sitne plućne embolije koje se rasipaju u zahvaćenom delu pluća i otežavaju ili smanjuju protok kroz taj deo pluća. Ponavljajući se, asimptomatske plućne embolije remete deo po deo plućne mreže, čime otežavaju protok krvi i uzrokuju povećanje tenzije. Smatra se i da tromboembolijski procesi u sitnim plućnim arterijama mogu da nastanu u samim plućnim arteriolama pojavom tromboze.

U skorije vreme pretpostavlja se da bi osnovni poremećaj mogao da bude disfunkcija endotela plućnih krvnih sudova.

U nekim slučajevima plućna hipertenzija je posledica parazitarnih oboljenja, kao što je šistozomijaza ili filarijaza, ili višestrukih tromboza plućne arterije usled oboljenja srpastih ćelija.

Opisani su i drugi etiološki činioci, među njima kolagene vaskularne bolesti (nodozni poliarteritis, Takayasu arteritis) koje se mogu javiti uz PPH. Zatim upotreba anorektičnog sredstva aminorex fumarata može se dovesti u vezu sa IPAH, kao i alkaloidi biljaka iz biljnih čajeva, potom oralna kontraceptivna sredstva koja izazivaju hiperkoagubilno stanje.

Poznati su i kongenitalni slučajevi bolesti, a u nekim porodicama zabeleženo je više slučajeva IPAH.

Klinička klasifikacija plućne hipertenzije

Klinička klasifikacija plućne hipertenzije namenjena je da grupiše različita klinička stanja u pet grupa prema sličnosti kliničke prezentacije, patološkim nalazima, hemodinamskim karakteristikama i strategiji lečenja. Ona je podložna ažuriranju kada budu dostupni novi podaci ili kada se razmotre novi klinički entiteti.

Sveobuhvatna klinička klasifikacija plućne hipertenzije (ažurirano prema Simonneau i sar).^[4]

1. Plućna arterijska hipertenzija (PAH)
1.1. Idiopatska.^[5] 1.2. Nasledna 1.2.1. BMPR2 (engl. - bone morphogenetic protein receptor tip 2) 1.2.3. ALK-1 (engl. - acitivin receptor like kinase 1 gene), ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3. Nepoznata 1. 3. Lekovima ili toksinima indukovana plućna hipertenzija 1. 4. Plućna hipertenzija udružena sa 1. 4. 1. Bolestima vezivnih tkiva 1. 4. 2. HIV infekcijom 1. 4. 3. Portalnom hipertenzijom 1. 4. 4. Urošenom srčanom manom 1. 4. 5. Šistosomijazom 1. 4. 6. Hroničnom hemolitičnom anemijom 1. 5. Perzistetna plućna hipertenzija novorođenčadi
1’. Plućna venookluzivna bolest i/ili plućna kapilarna hemangiomatoza
I΄.1. Idiopatska I΄.2. Nasledna I΄.2.1. EIF2AK4 mutacija I΄.2.2. Druge mutacije I΄.3 Uzrokovana lekovima, toksinima i zračenjem I΄.4. Udružena sa I΄.4.1. Bolestima vezivnog tkiva I΄.4.2. HIV infekcijom
2’’. Plućna hipertenzija zbog bolesti levog srca
2.1. Sistolna disfunkcija leve komore 2.2. Dijastolna disfunkcija leve komore 2.3. Valvularne bolesti 2.4. Kongenitalne/stečene obstrukcije izlaznog/ulaznog trakta leve komore i kongenitalne kardiomiopatije 2.5. Kongenitalne/stečene stenoze plućnih vena
3. Plućna hipertenzija uzrokovana plućnim bolestima i/ili hipoksijom
3.1. Hronična opstruktivna bolest pluća 3.2. Intersticijalne bolesti pluća 3.3. Druge plućne bolesti sa mešovitim restriktivnim i opstruktivnim poremećajima 3.4. Poremećaji disanja povezani sa spavanjem 3.5. Alveolarna hipoventilacija 3.6. Hronična izloženost velikim visinama 3.7. Razvojna plućna bolest (Web tabela III)
4. Hronična tromboembolijska plućna hipertenzija i druge opstrukcije plućne arterije
4.1. Hronična tromboembolijska plućna hipertenzija 4.2. Druge opstrukcije plućne arterije 4.2.1. Angiosarkom 4.2.2. Drugi intravaskularni tumori 4.2.3. Arteritis 4.2.4. Kongenitalne stenoze plućne arterije 4.2.5. Paraziti (hidatidoza)
5. Plućna hipertenzija sa nejasnim i/ili multifaktorijalnim mehanizmima
5.1. Hematološki poremećaji 5.1.1. Hronična hemolitička anemija 5.1.2. Mijeloproliferativne bolesti 5.1.3. Splenektomija 5.2. Sistemske bolesti 5.2.1. Sarkoidoza 5.2.2. Plućna histiocitoza 5.2.3. Limfangioleiomiomatoza 5.2.3. Neurofibromatoza 5.3 Metabolički poremećaji 5.3.1. Bolest deponovanja glikogena, 5.3.2. Gaucher-ova bolest 5.3.2. Tireoidni poremećaji 5.4. Ostalo 5.4.1. Plućna tumorska trombotična mikroangiopatija, 5.4.2. Fibrozirajući medijastinitis, 5.4.3. Hronična bubrežna slabost (sa/bez dijalize) 5.4.4. Segmentna plućna hipertenzija
BMPR2 = morfogenetski proteinski receptor za kost tip 2; EIF2AK4 = eukariotski faktor inicijacije translacije 2 alfa kinaze 4; HIV=humani virus imunodeficijencije.

Klinička slika

Bolesnici sa primarnom plućnom hipertenzijom žale se na

Bol u grudima, koji može da se širi ka vratu (bol je verovatno je posledica ishemije subendokardnog sloja desne komore i rastezanja plućne arterije). Nekada jak bol u grudima može biti prouzrokovan disekcijom glavnog plućne arterije.
Slabost, zamor,
Dispneja ( otežano disanje) pri naporu
Sinkopa (kratkotajan gubitak svesti).
Promuklost — ako je plućna arterija proširena i vrši pritisak na levi larinksni rekurentni nerv.
Retko se javljaju kašalj i hemoptizije (iskašljavanje krvi).
Kod nekih bolesnika javlja se periferna cijanoza.

Kod ovih bolesnika često nastupa neočekivana i neobjašnjiva smrt, najverovatnijer izazvana terminalnom insuficijencijom desnog srca.

U kasnijem toku bolesti mogu biti prisutni i znaci slabosti desne komore (hepatomegalija - uvećanje jetre, periferni otoci i ascites - nakupljanje tečnosti u trbuhu).

Dijagnoza

Dijagnoza IPAH postavlja se na osnovu: anamneze, kliničke slike, kliničkog pregleda, rendgenografije i ultrasonografije srca i pluća, EKG-a, kateterizacije srca.^[6]

Terapija

Medikamentna

Medikamentna terapija koja kod nekih bolesnika sa IPAG može dovesti do kliničkog i hemodinamskog poboljšanja, obuhvata sledeće lekove:

nitroprusid,
hidralazin,
diazoksid,
beta agonisti-terbutalin, izoproterenol,
kalcijumski antagonisti-nifedipin, verapamil)

Povoljni hemodinamski efekti oralne terapije medikamentima kao što su diazoksid ili hidralazin mogu da potraju više meseci. Pre odluke o dugoročnoj terapiji ovim medikamentima potrebno je proveriti njihovu efikasnost i otkriti eventualne neželjene efekte.^[7]

Hirurška

Danas se uspešno primenjuje hirurška metoda lečenja (transplantacija srca i pluća) koja se i dalje usavrđava i daje šansku za izlečenje nekim pacijenatima sa primarnom plućnom hipertenzijom.

Vidi još

Izvori

^ „Pulmonary Arterial Hypertension – NORD (National Organization for Rare Disorders)”. NORD. 2015. Архивирано из оригинала 29. 08. 2017. г. Приступљено 30. 07. 2017.
^ DRESDALE DT, SCHULTZ M, MICHTOM RJ. Primary pulmonary hypertension. I. Clinical and hemodynamic study. Am J Med. 1951 Dec. 11(6):686-705. [Medline].
^ Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, Bertocchi M, Habib G, Gressin V, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006 May 1. 173(9):1023-30. [Medline].
^ Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24. 62(25 Suppl):D34-41.
^ Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24. 62(25 Suppl):D34-41. [Medline].
^ [Guideline] Rubin LJ. Diagnosis and management of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest. 2004 Jul. 126(1 Suppl):4S-6S.
^ [Guideline] Badesch DB, Abman SH, Simonneau G, Rubin LJ, McLaughlin VV. Medical therapy for pulmonary arterial hypertension: updated ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest. 2007 Jun. 131(6):1917-28. [Medline].

Literatura

[Guideline] McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, Barst RJ, Farber HW, Lindner JR, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension: a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association: developed in collaboration with the American College of Chest Physicians, American Thoracic Society, Inc., and the Pulmonary Hypertension Association. Circulation. 2009 Apr 28. 119(16):2250-94. [Medline]. [Full Text].
Shapiro SM, Oudiz RJ, Cao T, Romano MA, Beckmann XJ, Georgiou D, et al. Primary pulmonary hypertension: improved long-term effects and survival with continuous intravenous epoprostenol infusion. J Am Coll Cardiol. 1997 Aug. 30(2):343-9.
Oudiz RJ, Schilz RJ, Barst RJ, Galié N, Rich S, Rubin LJ, et al. Treprostinil, a prostacyclin analogue, in pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease. Chest. 2004 Aug. 126(2):420-7.
Simonneau G, Barst RJ, Galie N, Naeije R, Rich S, Bourge RC, et al. Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Am J Respir Crit Care Med. 2002 Mar 15. 165(6):800-4.

Spoljašnje veze

2015/2016 ESC/ESR Preporuke za dijagnozu i lečenje plućne hipertenzije — European Society of Cardiology & European Respiratory Society

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).

[NORD2015-1] „Pulmonary Arterial Hypertension – NORD (National Organization for Rare Disorders)”. NORD. 2015. Архивирано из оригинала 29. 08. 2017. г. Приступљено 30. 07. 2017.

[2] DRESDALE DT, SCHULTZ M, MICHTOM RJ. Primary pulmonary hypertension. I. Clinical and hemodynamic study. Am J Med. 1951 Dec. 11(6):686-705. [Medline].

[3] Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, Bertocchi M, Habib G, Gressin V, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006 May 1. 173(9):1023-30. [Medline].

[4] Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24. 62(25 Suppl):D34-41.

[5] Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24. 62(25 Suppl):D34-41. [Medline].

[6] [Guideline] Rubin LJ. Diagnosis and management of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest. 2004 Jul. 126(1 Suppl):4S-6S.

[7] [Guideline] Badesch DB, Abman SH, Simonneau G, Rubin LJ, McLaughlin VV. Medical therapy for pulmonary arterial hypertension: updated ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest. 2007 Jun. 131(6):1917-28. [Medline].

[2]

[3]

[1]

[4]

[5]

[6]

[7]