Примарна плућна хипертензија
Примарна плућна хипертензија (скраћено ИПАХ) стање у плућима које се карактерише повећањем притиска у артеријском делу плућне васкуларне мреже чији узрок није познат. Због тога се ова врста плућне хипертензије носи и називе идиопатска, есенцијална, а најчешће примарна плућна хипертензија. Неблаговремено дијагностикована и нелечена ИПАХ доводи до десностране срчане инсуфицијенције и смрти болесника.[2][3]
| Примарна плућна хипертензија | |
|---|---|
| Синоними | Идиопатска плућна хипертензија, есенцијална плућна хипертензија,[1] |
| Видео анимација | |
| Специјалности | пулмологија, кардиологија |
Етиологија
уредиПрави узрок плућне хипертензије није познат, па се зато многи етиолошки фактори довођени су у везу са овом болешћу. Као могући узрок најчешће су навођене понављане асимптоматске ситне плућне емболије које се расипају у захваћеном делу плућа и отежавају или смањују проток кроз тај део плућа. Понављајући се, асимптоматске плућне емболије ремете део по део плућне мреже, чиме отежавају проток крви и узрокују повећање тензије. Сматра се и да тромбоемболијски процеси у ситним плућним артеријама могу да настану у самим плућним артериолама појавом тромбозе.
У скорије време претпоставља се да би основни поремећај могао да буде дисфункција ендотела плућних крвних судова.
У неким случајевима плућна хипертензија је последица паразитарних обољења, као што је шистозомијаза или филаријаза, или вишеструких тромбоза плућне артерије услед обољења српастих ћелија.
Описани су и други етиолошки чиниоци, међу њима колагене васкуларне болести (нодозни полиартеритис, Такаyасу артеритис) које се могу јавити уз ППХ. Затим употреба аноректичног средства аминореx фумарата може се довести у везу са ИПАХ, као и алкалоиди биљака из биљних чајева, потом орална контрацептивна средства која изазивају хиперкоагубилно стање.
Познати су и конгенитални случајеви болести, а у неким породицама забележено је више случајева ИПАХ.
Клиничка класификација плућне хипертензије
уредиКлиничка класификација плућне хипертензије намењена је да групише различита клиничка стања у пет група према сличности клиничке презентације, патолошким налазима, хемодинамским карактеристикама и стратегији лечења. Она је подложна ажурирању када буду доступни нови подаци или када се размотре нови клинички ентитети.
- Свеобухватна клиничка класификација плућне хипертензије (ажурирано према Симоннеау и сар).[4]
| 1. Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) |
|
| 1’. Плућна венооклузивна болест и/или плућна капиларна хемангиоматоза |
|
| 2’’. Плућна хипертензија због болести левог срца |
|
| 3. Плућна хипертензија узрокована плућним болестима и/или хипоксијом |
|
| 4. Хронична тромбоемболијска плућна хипертензија и друге опструкције плућне артерије |
|
| 5. Плућна хипертензија са нејасним и/или мултифакторијалним механизмима |
|
| БМПР2 = морфогенетски протеински рецептор за кост тип 2; ЕИФ2АК4 = еукариотски фактор иницијације транслације 2 алфа киназе 4; ХИВ=хумани
вирус имунодефицијенције. |
Клиничка слика
уредиБолесници са примарном плућном хипертензијом жале се на
- Бол у грудима, који може да се шири ка врату (бол је вероватно је последица исхемије субендокардног слоја десне коморе и растезања плућне артерије). Некада јак бол у грудима може бити проузрокован дисекцијом главног плућне артерије.
- Слабост, замор,
- Диспнеја ( отежано дисање) при напору
- Синкопа (краткотајан губитак свести).
- Промуклост — ако је плућна артерија проширена и врши притисак на леви ларинксни рекурентни нерв.
- Ретко се јављају кашаљ и хемоптизије (искашљавање крви).
- Код неких болесника јавља се периферна цијаноза.
Код ових болесника често наступа неочекивана и необјашњива смрт, највероватнијер изазвана терминалном инсуфицијенцијом десног срца.
У каснијем току болести могу бити присутни и знаци слабости десне коморе (хепатомегалија - увећање јетре, периферни отоци и асцитес - накупљање течности у трбуху).
Дијагноза
уредиДијагноза ИПАХ поставља се на основу: анамнезе, клиничке слике, клиничког прегледа, рендгенографије и ултрасонографије срца и плућа, ЕКГ-а, катетеризације срца.[6]
Терапија
уреди- Медикаментна
Медикаментна терапија која код неких болесника са ИПАГ може довести до клиничког и хемодинамског побољшања, обухвата следеће лекове:
- нитропрусид,
- хидралазин,
- диазоксид,
- бета агонисти-тербуталин, изопротеренол,
- калцијумски антагонисти-нифедипин, верапамил)
Повољни хемодинамски ефекти оралне терапије медикаментима као што су диазоксид или хидралазин могу да потрају више месеци. Пре одлуке о дугорочној терапији овим медикаментима потребно је проверити њихову ефикасност и открити евентуалне нежељене ефекте.[7]
- Хируршка
Данас се успешно примењује хируршка метода лечења (трансплантација срца и плућа) која се и даље усаврђава и даје шанску за излечење неким пацијенатима са примарном плућном хипертензијом.
Види још
уредиИзвори
уреди- ^ „Пулмонарy Артериал Хyпертенсион – НОРД (Натионал Организатион фор Раре Дисордерс)”. НОРД. 2015. Архивирано из оригинала 29. 08. 2017. г. Приступљено 30. 07. 2017.
- ^ ДРЕСДАЛЕ ДТ, СЦХУЛТЗ M, МИЦХТОМ РЈ. Примарy пулмонарy хyпертенсион. I. Цлиницал анд хемодyнамиц студy. Ам Ј Мед. 1951 Дец. 11(6):686-705. [Медлине].
- ^ Хумберт M, Ситбон О, Цхаоуат А, Бертоццхи M, Хабиб Г, Грессин V, ет ал. Пулмонарy артериал хyпертенсион ин Франце: ресултс фром а натионал регистрy. Ам Ј Респир Црит Царе Мед. 2006 Маy 1. 173(9):1023-30. [Медлине].
- ^ Симоннеау Г, Гатзоулис МА, Адатиа I, ет ал. Упдатед цлиницал цлассифицатион оф пулмонарy хyпертенсион. Ј Ам Цолл Цардиол. 2013 Дец 24. 62(25 Суппл):Д34-41.
- ^ Симоннеау Г, Гатзоулис МА, Адатиа I, ет ал. Упдатед цлиницал цлассифицатион оф пулмонарy хyпертенсион. Ј Ам Цолл Цардиол. 2013 Дец 24. 62(25 Суппл):Д34-41. [Медлине].
- ^ [Гуиделине] Рубин Љ. Диагносис анд манагемент оф пулмонарy артериал хyпертенсион: АЦЦП евиденце-басед цлиницал працтице гуиделинес. Цхест. 2004 Јул. 126(1 Суппл):4С-6С.
- ^ [Гуиделине] Бадесцх ДБ, Абман СХ, Симоннеау Г, Рубин Љ, МцЛаугхлин ВВ. Медицал тхерапy фор пулмонарy артериал хyпертенсион: упдатед АЦЦП евиденце-басед цлиницал працтице гуиделинес. Цхест. 2007 Јун. 131(6):1917-28. [Медлине].
Литература
уреди- [Гуиделине] МцЛаугхлин ВВ, Арцхер СЛ, Бадесцх ДБ, Барст РЈ, Фарбер ХW, Линднер ЈР, ет ал. АЦЦФ/АХА 2009 еxперт цонсенсус доцумент он пулмонарy хyпертенсион: а репорт оф тхе Америцан Цоллеге оф Цардиологy Фоундатион Таск Форце он Еxперт Цонсенсус Доцументс анд тхе Америцан Хеарт Ассоциатион: девелопед ин цоллаборатион wитх тхе Америцан Цоллеге оф Цхест Пхyсицианс, Америцан Тхорациц Социетy, Инц., анд тхе Пулмонарy Хyпертенсион Ассоциатион. Цирцулатион. 2009 Апр 28. 119(16):2250-94. [Медлине]. [Фулл Теxт].
- Схапиро СМ, Оудиз РЈ, Цао Т, Романо МА, Бецкманн XЈ, Георгиоу D, ет ал. Примарy пулмонарy хyпертенсион: импровед лонг-терм еффецтс анд сурвивал wитх цонтинуоус интравеноус епопростенол инфусион. Ј Ам Цолл Цардиол. 1997 Ауг. 30(2):343-9.
- Оудиз РЈ, Сцхилз РЈ, Барст РЈ, Галиé Н, Рицх С, Рубин Љ, ет ал. Трепростинил, а простацyцлин аналогуе, ин пулмонарy артериал хyпертенсион ассоциатед wитх цоннецтиве тиссуе дисеасе. Цхест. 2004 Ауг. 126(2):420-7.
- Симоннеау Г, Барст РЈ, Галие Н, Наеије Р, Рицх С, Боурге РЦ, ет ал. Цонтинуоус субцутанеоус инфусион оф трепростинил, а простацyцлин аналогуе, ин патиентс wитх пулмонарy артериал хyпертенсион: а доубле-блинд, рандомизед, плацебо-цонтроллед триал. Ам Ј Респир Црит Царе Мед. 2002 Мар 15. 165(6):800-4.
Спољашње везе
уреди- 2015/2016 ЕСЦ/ЕСР Препоруке за дијагнозу и лечење плућне хипертензије — Еуропеан Социетy оф Цардиологy & Еуропеан Респираторy Социетy
 | Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |
