Krojcfeld—Jakobova bolest

Krojcfeld—Jakobova bolest, KJB (nem. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, CJK, engl. Creutzfeldt–Jakob disease, CJD) vrsta je spongioformne encefalopatije (jedne od varijanti tzv. prionskih bolesti). Ovo je veoma teško neurodegenerativno oboljenje koje se uvek završava smrtnim ishodom, a javlja se najčešće kod ljudi starijih od 60 godina.

Krojcfeld—Jakobova bolest
Latinski	Pseudosclerosis spastica Encephalopathia subacuta progressiva
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnost	neurologija, infektologija
MKB-10	A81.0, F02.1
MKB-9-CM	046.1
OMIM	123400
DiseasesDB	3166
eMedicine	neuro/725
Patient UK	[https://patient.info/doctor/Creutzfeldt-Jakob-Disease Creutzfeldt-Jakob-Disease ]
MeSH	D007562

Dobila je ime po Hansu Gerhardu Krojcfeldu (1885—1964) i Alfonsu Mariji Jakobu (1884—1931).

Etiologija

Za prenos spongioformnih encefalopatija odgovorni su prioni. To su proteini bez nukleinske kiseline, a inače su uobičajeni sastojci ćelijskih membrana. U oko 85% slučajeva nije poznato kako nastaje bolest, u manjem broju slučajeva se radi o mutaciji gena za prione, eventualno se može preneti prilikom transplantacije sa zaraženog na zdravog čoveka ili tokom nekih terapijskih i dijagnostičkih procedura. Prion se nagomilava u mozgu, dovodeći do oštećenja i propadanja nervnih ćelija, glioze (formiranja ožiljnog tkiva na mozgu) i izražene vakuolizacije koja mozgu daje sunđerast izgled.

Bolest se završava letalno, a traje u proseku oko 4—5 meseci.

Klinička slika

Početni simptomi su: nesanica, depresija, zbunjenost, promene ponašanja, problemi sa pamćenjem, vidom i ravnotežom. Sa napredovanjem bolesti, sve je izraženija demencija i javljaju se mioklonusi (nagle, kratke, neritmične, neusklađene i brze kontrakcije delova ili čitavih mišića i mišićnih grupa). Kasnije manifestacije mogu uključivati nevoljne pokrete, halucinacije, gubitak koordinacije, izmenjeno stanje svesti, komu i sl.

Dijagnoza i lečenje

Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, kliničke slike, kliničkog pregleda, elektroencefalografije, nuklearne magnetne rezonance, komjuterizovane tomografije i biopsije.

Ne postoji poseban vid lečenja, odnosno terapija je samo simptomatska.

Izvori

• Krojcfeld—Jakobova bolest, Pristupljeno 26. 8. 2010. na osnovu dozvole.

Spoljašnje veze

• Kemal Dizdarević: Krojcfeld-Jakobova bolest
• Creutzfeldt–Jakob Disease Foundation (jezik: engleski)
• The National Creutzfeldt–Jakob Disease Surveillance Unit (NCJDSU) in UK (jezik: engleski)
• What is Creutzfeldt–Jakob disease (CJD)? Arhivirano na sajtu Wayback Machine (23. februar 2010) (jezik: engleski)

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).