Koarktacija aorte

Klasifikacija	D ICD-10: Q25.1; ICD-9-CM: 747.10; OMIM: 120000; MeSH: D001017; DiseasesDB: 2876;
Spoljašnji resursi	MedlinePlus: 000191; eMedicine: med/154; Patient UK: Koarktacija aorte;

Koarktacija aorte
Koarktacija aorte
Sinonimi	Suženje aorte
	Ilustracija koja prikazuje koarktaciju aorte
Specijalnosti	kardiohirurgija
	[uredi na Vikipodacima]

Koarktacija aorte (akronim KoA) je patološko suženje aorte na mestu prelaska aortnog luka u nishodnu aortu, najčešće posle izdvajanja leve podključne arterije. Na ovom mestu se i fiziološki nalazi suženje aorte, tako da je njen prečnik u suženju oko 20 mm. Kod koarktacije aorte je prečnik još manji, svega oko 3-5 mm. Patološko suženje aorte je u obliku nabora i nalazi se na zadnjem zadu nasuprot duktusu arteriozusu.^[1]

Epidemiologija

Koarktacija aorte je čest defekt i javlja se kod 6-8% pacijenata sa urođenim srčanim oboljenjima.^[2]^[3] Međutim, koarktacija se češće može naći kod novorođenčadi koja imaju simptome unazad godinu dana.^[4]

Smatra se da je prevalencija koarktacije aorte niža (< 2%) u azijskim zemljama nego u evropskim i severnoameričkim zemljama.^[5]

Patogeneza

3D model koarktacije aorte

Šema alternativnih lokacija koarktacije aorte. Legenda: A: duktalna koarktacija,V: predduktalna koarktacija, S: postduktalna koarktacija. 1: Aorta ascendens, 2: Plućna arterija 3: Duktus arteriozus, 4: Aorta descendens, 5: Trunkhus brahiocefalikus, 6: Leva arterija karotis komunis 7: Leva potključna arterija

Tačan mehanizam kojim se stvara koarktacija aorte nije jasno shvaćen. Hipoteze koje se najčešće pozivaju uključuju hemodinamske i teorije ektopičnog duktalnog tkiva. U teoriji hemodinamike, smatra se da je abnormalni predduktalni tok ili abnormalni ugao između duktusa i aorte koji povećava duktalni protok zdesna nalevo i smanjuje istmički protok i potencira razvoj koarktacije. Postnatalnim spontanim zatvaranjem duktus arteriozusa završava se razvoj opstrukcije aorte.^[6]^[7]

Visoka incidenca koarktacije aorte kod pacijenata sa urođenim srčanim manama sa smanjenim antegradnim protokom aorte in utero i virtuelnim odsustvom CoA kod pacijenata sa opstrukcijama desnog srca daje verodostojnost hemodinamskoj teoriji. Abnormalno proširenje duktalnog tkiva u aortu (ektopično duktalno tkivo).^[8]^[9] je pretpostavlja se da stvara koarktacionu osnovu i, sa zatvaranjem duktusa, razvij se aortna opstrukcija. Ova teorija, međutim, ne objašnjava promenljive stepene hipoplazije istmusa i luka aorte povezane sa koarktacijom aorte.

Podela

Postoji dečja forma i forma kod odraslih (adultna forma). Od velikog je značaja ne samo za podelu, već i za preživljavanje je položaj suženja u odnosu na duktus arteriozus.

Dečja forma

Suženje leži direktno nasuprot i malo iznad duktusa arteriozusa. Često je povezana sa Tarnerovim sindromom. Kako duktus aretriozus prenatalno povezuje plućnu arteriju sa aortom, a krv se kreće iz plućne arterije u aortu. U slučaju suženja aorte, njen deo ispod suženja se najvećim delom snabdeva krvlju upravo preko duktusa. Ovo snabdevanje je prenatalno (pre rođena) sasvim zadovoljavajuće, tako da se novi, kolateralni krvni sudovi aorte koji bi mogli da premoste njeno suženje ne razvijaju. Problemi nastaju posle rođenja, kada se u najvećem broju slučajeva zatvara duktus arteriozus, pa zbog suženja i prekida svog glavnog snabdevača, deo aorte ispod stenoze (suženja) prima vrlo malo krvi. Može se javiti i kardiogeni šok, insuficijencija srca...

Adultna forma

Suženje aorte leži ispod duktusa arteriozusa. Usled toga se javlja smanjeno snabdevanje krvlju dela aorte ispod suženja (i pored toga što deo krvi protiče prenatalno preko duktusa, jer se suženje ispod njega) što podstiče razvoj, zaobilaznih, kolateralnih krvnih sudova, kojima se obilazi suženje.

Klinička slika

U delu aorte iznad suženja je krvni pritisk visok, dok je ispod suženja nizak. Kako gornji deo aorte (iznad suženja) snabdeva krvlju gornje ekstremitete i glavu na ovim delovima tela je pritisak visok, dok je na doljim ekstremitetima nizak. Razvija se i kolateralna crkulacija, kojim se obilazi suženje. Najčešće su to arterija mamarija (lat. a. mammaria) i međurebarne arterije (lat. aa. intercostales).

Povećan krvni pritisak (hipertenzija) u gornjoj polovini tela izaziva glavobolju, nesvesticu, krvarenje iz nosa, pulsiranje. Osobe su zbog razvijene gornje polovine tela pseudoatletski građene. U donjim ekstremitetima javlja se slabost, bolovi u toku napora (klaudikacio intermitens-lat. claudicatio intermitens). Takođe je i snabdevanje unutrašnjih organa donje polovine tela kao npr. bubrega, jetre... smanjeno.

Pritisak krvi je na donjim ekstremitetima kod ove bolesti dosta manji nego na gornjim (može biti čak i za 80 mm Hg manji nego na gornjim ekstremitetima). Može doći i do razlike u pritisku između desne i leve ruke, ako se suženje javlja pre izdvajanja leve potklljučne arterije, koja snabdeva levu ruku krvlju. Stopala su hladna, a ruke tople. Čuje se i sistolni šum srca i sa zadnje strane tela između lopatica. Usled pritiska pomenute kolateralne cirkulacije međurebarnih arterija mogu se javiti i useci na donjim stranama rebra.

Suženje se može korigovati operacijom ili dilatacijom (proširenjem) pomoću balona.

Dijagnoza

Prikaz koarktacije aorte

Kao i kod anamneze, fizički pregled može uspešno da razdvoji pacijente u dve grupe: one koji rano imaju srčanu insuficijenciju i one koji kasnije imaju hipertenziju.

Rana prezantacija

Može se otkriti da novorođenčad ima tahipneju, tahikardiju i pojačan rad disanja, a može čak i da umire od šoka. Ključevi za dijagnozu uključuju odstupanja krvnog pritiska (BP) između gornjih i donjih ekstremiteta i smanjene ili odsutne pulseve na donjim ekstremitetima pri palpaciji. Međutim, kada je novorođenče u teškoj srčanoj insuficijenciji, svi pulsevi su smanjeni. Nakon lečenja srčane insuficijencije, mogu se uočiti izraženi brahijalni puls sa slabim ili nepalpabilnim pulsima femoralnih arterija. Smanjenje pulsa pri pregledu nikada ne treba zanemariti, pošto cifre vrednuju brzinu promene krvnog pritiska, koji može biti smanjen u duktalno zavisnoj koarktaciji, iako izmereni krvni pritisak možda neće pokazati odstupanja. Kod pacijenata sa aberantnim poreklom desne podključne arterije od aorte distalno do opstrukcije,

Diferencijalna cijanoza (ružičasti gornji ekstremiteti sa cijanotičnim donjim ekstremitetima) može se javiti kada šant zdesna nalevo preko otvorenog duktus arteriozusa obezbedi protok u donji deo tela. Iako često nije očigledna za oko, diferencijalna cijanoza se može dokumentovati na osnovu merenja preduktalne i postduktalne pulsne oksimetrije i pažljivog pregleda. Međutim, u prisustvu lezija sa velikim šantom levo-desno (npr. VSD), saturacije plućne arterije mogu biti približne zasićenosti aorte sa manje očiglednim diferencijalnim oksimetrijskim nalazima. Obrnuta diferencijalna cijanoza (cijanoza gornjeg dela tela sa normalnom zasićenošću kiseonikom u donjem delu tela) može se javiti sa transpozicijom velikih arterija, otvorenim arterioznim duktusom i plućnom hipertenzijom, što dovodi do duktalnog ranžiranja zdesna nalevo.

Kod pacijenata sa niskim minutnim volumenom srca i ventrikularnom disfunkcijom, puls može biti difuzno smanjen, a gradijenti krvnog pritiska mogu izgledati minimalni. Dakle, pored koarktacije, diferencijalna dijagnoza perinatalne cirkulatorne insuficijencije uvek uključuje opstrukciju odliva leve komore (LV), uključujući stenozu aortnog zalistka , subaortalnu stenozu i supravalvarnu aortalnu stenozu , kao i tešku mitralnu stenozu ili insuficijenciju.

Šum povezan sa koarktacijom aorte može biti nespecifičan, ali je obično sistolni šum u levom infraklavikularnom području i ispod leve lopatice. Dodatni šumovi koji nastaju usled prisustva povezanih abnormalnosti, kao što su VSD ili stenoza aortnog zalistka, takođe se mogu otkriti. Klik pri izbacivanju može značiti prisustvo bikuspidnog aortnog zalistka, dok ritam galopa može ukazivati na ventrikularnu disfunkciju.

Kasna prezentacija

Starija odojčad i deca mogu se uputiti na procenu hipertenzije ili šumova. Hipertenzija kod odojčadi ili deteta može se pripisati uznemirenosti; stoga je važno poređenje izmerenog krvnog pritiska na sva 4 ekstremiteta. Ponekad je pritisak leve ruke niži od pritiska desne ruke ako je poreklo leve podključne arterije uključeno u koarktaciju. Slično, anomalno poreklo desne podključne arterije (ispod nivoa koarktacije) može izazvati smanjen ili odsutan puls desne brahijalne arterije. Pažljiva istovremena palpacija pulsa gornjih i donjih ekstremiteta može pomoći u potvrđivanju sumnje na koarktaciju.

Kod starije dece, adolescenata i odraslih, koarktacija aorte se najbolje dijagnostikuje klinički na osnovu istovremene palpacije femoralnog i brahijalnog pulsa. Mora se odrediti krvni pritisak u obe ruke i na jednoj nozi; razlika pritiska veća od 20 mm Hg u korist ruku može se smatrati dokazom koarktacije aorte.

Šum u levoj infraklavikularnoj oblasti i ispod leve lopatice može biti sistolni, ali šum takođe može zvučati kontinuirano u prisustvu više kolateralnih sudova ili, povremeno, teške koarktacije. Klik pri izbacivanju može se čuti kada su prisutni bikuspidni aortni zalistci i šum aortne stenoze ili insuficijencije. Slično, može se javiti i šum mitralne stenoze ili opstrukcije izlivnog trakta leve komore. Ritam galopa može se javiti u prisustvu hipertrofične neusaglaše leve komore.

Drugi nalazi pri fizičkom pregledu mogu uključivati abnormalnosti krvnih sudova u retini i istaknutu pulsaciju suprasternalnog zareza. Uzbuđenje može biti prisutno u suprasternalnom zarezu ili na prekordijumu u prisustvu značajne stenoze aortnog zalistka. U retkim slučajevima abdominalne koarktacije, može se primetiti abdominalni podliv.

Diferencijalna dijagnoza

Koarktacija aorte prikazana magnetnom rezonancom, na nishodnom delu aorte (iza aortnog luka) vidi se suženje aorte koje iznosi samo 5 mm i prečniku

U diferencijalnoj dijagnozi treba imati u vidu sledeća stanja i bolesti:

Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlezde
Dilatirana kardiomiopatija
Endokardna fibroelastoza
Hipertenzija
Hipertrofična kardiomiopatija
Pedijatrijska nadbubrežna insuficijencija (Adisonova bolest)
Pedijatrijski hipoplastični sindrom levog srca
Pedijatrijska sepsa
Pedijatrijska stenoza aortne valvule
Pedijatrijski virusni miokarditis
Šok
Trauma sa disekcijom aorte

Terapija

Lečenje može biti konzervativno ako je pacijent asimptomatski, ali se preporučuje hirurška intervencija kada suženje aorte izaziva hipertenziju. U nekim slučajevima, angioplastika se može uraditi da bi se arterija proširila. Hirurška rekonstrukcija ili zamena suženog područja efikasnija je kod mlađih nego kod starijih pacijenata.

Lekovi

Prostaglandin E1 se koristi kod novorođenčadi za otvaranje duktusa i postizanje poboljšane hemodinamske stabilnosti kada je pacijent u akutnoj fazi.
Diuretici i inotropi se koriste za lečenje kongestivne srčane insuficijencije koja podjednako pogađa novorođenčad i odrasle.
Beta-blokatori se koriste za lečenje hipertenzije kod odraslih pre fizičke korekcije koarktacije, a mogu se koristiti i nakon toga za upornu hipertenziju.
Inhibitori angiotenzin-konvertujućeg enzima (ACE) i antagonisti angiotenzina-2 mogu se koristiti zajedno sa beta-blokatorima za lečenje postkorekcione hipertenzije ako se eliminiše opstrukcija luka aorte.
Pacijenti su izloženi riziku od infektivnog endokarditisa i nivo rizika je povećan ako je koarktacija povezana sa drugim stanjima (na primer, bikuspidni aortni zalistak).

Operacija ili balon angioplastika

Angioplastika, sa ili bez stentiranja, može se koristiti za korekciju koarktacije. Odluka o tome koju tehniku će se koristiti zavisiće od težine koarktacije, svih povezanih abnormalnosti i akutnosti prezentacije.

Jedno malo randomizovano kontrolisano ispitivanje prijavilo je smanjenje od 86% u vršnom gradijentu sistolnog pritiska i u grupi koja je primala balon angioplastiku. Nerandomizovana studija koja je upoređivala balon angioplastiku sa i bez postavljanja stenta prijavila je statistički značajno smanjenje vršnog sistolnog gradijenta od 83% u grupi koja je primala samo angioplastiku i 96% u grupi sa angioplastikom sa stentom (p <0,001).^[10]

Prognoza

Ako se ne leči, 60–90% novorođenčadi sa simptomima će umreti u prvoj godini života. Od pacijenata sa koarktacijom koji prežive:^[11]

prve dve godine, 25% umire pre dvadesete,
50% pre 30. godine,
75% pre 43. godine,
90% pre 55. godine.

Za operisane pacijente prognoza je dobra, ali lošija nego u opštoj populaciji. Podaci sa klinike Mejo o pacijentima operisanim između 1946. i 1981. pokazuju:

91% preživljavanja nakon 10 godina,
84% nakon 20 godina
72% nakon 30 godina.

Za pacijente operisane pre 14. godine, preživljavanje je 20 godina nakon operacije iznosilo 91%. Tajming operacije je bio najjači prediktor dobrog ishoda.^[12]

Danska studija pacijenata iz istog perioda pokazuje približno isti mortalitet.^[13]

Novije hirurške metode mogu pružiti bolju prognozu, ali to nije dokumentovano.

Osobe koje su imale koarktaciju aorte moraju se doživotno pratiti, kako u pogledu krvnog pritiska, tako i u pogledu rizika od novog suženja,^[14] kao najčešće komplikacije i pomeranje (aneurizma) na mestu operacije.

Galerija

Intraoperativna slika disekovane koarktacije aorte sa aneurizmatičnim promenama u interkostalnim arterijama
Dijagram koarktacije aorte sa indikacijom resekcija stenoze
Intraoperativna slika koarktacije aorte nakon uklanjanja stenoze
Koarktacija aorte - anastomoza od kraja do kraja
Koarktacija aorte korišćenjem različitih tehnika snimanja. A. Stenoza aorte oko prevlake (strelica). B. 3D slika sa kompjuterizovane tomografije sa kontrastom koja pokazuje blago suženje u predelu metalnog stenta (strelica), nakon proširenja koarktacije – balon angioplastika. C. 3D MRT slika sa pojačanim kontrastom koja prikazuje koarktaciju sa bajpasom (strelica) koji zaobilazi koarktaciju. D. Slika koja prikazuje veliku pseudoaneurizmu (vrh strelice) nakon prethodne popravke flasterom.

Vidi još

Izvori

^ Patnana, Syamasundar Rao (2021-10-17). „Coarctation of the Aorta: Background, Pathophysiology, Prognosis”. Medscape.
^ Nadas, AS, Fyler DC. Pediatric Cardiology. 3rd ed. Philadelphia, PA: Saunders; 1972. 683.
^ Keith JD, Rowe RD, Vlad P. Heart Disease in Infancy and Childhood. 3rd ed. New York, NY: Macmillan; 1978. 4-6.
^ Gersony WM. Coarctation of the aorta. Adams FH, Emmanouildes GC, Riemenschneider TA, eds. Moss' Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. 4th ed. Baltimore, MD: Williams & Wilkins; 1989. 243-55.
^ Rao, P. S. (septembar 1992). „Balloon angioplasty of native aortic coarctation”. Journal of the American College of Cardiology. 20 (3): 750—1. CS1 održavanje: Format datuma (veza).
^ Rudolph, A. M.; Heymann, M. A.; Spitznas, U. (oktobar 1972). „Hemodynamic considerations in the development of narrowing of the aorta”. American Journal of Cardiology. 30 (5): 514—25. CS1 održavanje: Format datuma (veza).
^ Talner, N. S.; Berman, M. A. (oktobar 1975). „Postnatal development of obstruction in coarctation of the aorta: role of the ductus arteriosus”. Pediatrics. 56 (4): 562—9. CS1 održavanje: Format datuma (veza).
^ Cassels DE. The Ductus Arteriosus. . Springfield, IL: Charles C. Thomas; 1973. 161.
^ Skoda J (1995). „Demonstration eines Falles Ven Obliteration de Aorta”. Wochenblatt Zeischrift de kaiserlichen-Konighiche Gesellschaft der Aerttze Zur Wien. 1: 710—20. .
^ Zabal, C (2003-01-01). „The adult patient with native coarctation of the aorta: balloon angioplasty or primary stenting?”. Heart. 89 (1): 77—83. ISSN 0007-0769. doi:10.1136/heart.89.1.77.
^ Campbell, M. (1970-09-01). „Natural history of coarctation of the aorta”. Heart. 32 (5): 633—640. ISSN 1355-6037. doi:10.1136/hrt.32.5.633.
^ Cohen, M; Fuster, V; Steele, P M; Driscoll, D; McGoon, D C (1989). „Coarctation of the aorta. Long-term follow-up and prediction of outcome after surgical correction.”. Circulation. 80 (4): 840—845. ISSN 0009-7322. doi:10.1161/01.cir.80.4.840.
^ Høimyr, Hilde; Christensen, Thomas D.; Emmertsen, Kristian; Johnsen, Søren P.; Riis, Anders; Hansen, Ole Kromann; Hjortdal, Vibeke E. (2006). „Surgical repair of coarctation of the aorta: up to 40 years of follow-up”. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 30 (6): 910—916. ISSN 1010-7940. doi:10.1016/j.ejcts.2006.09.016.
^ Rosenthal, E. (2005-11-01). „Coarctation of the aorta from fetus to adult: curable condition or life long disease process?”. Heart (na jeziku: engleski). 91 (11): 1495—1502. ISSN 1355-6037. doi:10.1136/hrt.2004.057182.

Literatura

H.Renz-Polster S.Krautzig J.Braun. Basislehrbuch Innere Medizin. ISBN 978-3-437-41052-9. Urban&Fischer

Spoljašnje veze

med.umich.edu (jezik: engleski)

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).

[1] Patnana, Syamasundar Rao (2021-10-17). „Coarctation of the Aorta: Background, Pathophysiology, Prognosis”. Medscape.

[2] Nadas, AS, Fyler DC. Pediatric Cardiology. 3rd ed. Philadelphia, PA: Saunders; 1972. 683.

[3] Keith JD, Rowe RD, Vlad P. Heart Disease in Infancy and Childhood. 3rd ed. New York, NY: Macmillan; 1978. 4-6.

[4] Gersony WM. Coarctation of the aorta. Adams FH, Emmanouildes GC, Riemenschneider TA, eds. Moss' Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. 4th ed. Baltimore, MD: Williams & Wilkins; 1989. 243-55.

[5] Rao, P. S. (septembar 1992). „Balloon angioplasty of native aortic coarctation”. Journal of the American College of Cardiology. 20 (3): 750—1. CS1 održavanje: Format datuma (veza).

[6] Rudolph, A. M.; Heymann, M. A.; Spitznas, U. (oktobar 1972). „Hemodynamic considerations in the development of narrowing of the aorta”. American Journal of Cardiology. 30 (5): 514—25. CS1 održavanje: Format datuma (veza).

[7] Talner, N. S.; Berman, M. A. (oktobar 1975). „Postnatal development of obstruction in coarctation of the aorta: role of the ductus arteriosus”. Pediatrics. 56 (4): 562—9. CS1 održavanje: Format datuma (veza).

[8] Cassels DE. The Ductus Arteriosus. . Springfield, IL: Charles C. Thomas; 1973. 161.

[9] Skoda J (1995). „Demonstration eines Falles Ven Obliteration de Aorta”. Wochenblatt Zeischrift de kaiserlichen-Konighiche Gesellschaft der Aerttze Zur Wien. 1: 710—20. .

[10] Zabal, C (2003-01-01). „The adult patient with native coarctation of the aorta: balloon angioplasty or primary stenting?”. Heart. 89 (1): 77—83. ISSN 0007-0769. doi:10.1136/heart.89.1.77.

[11] Campbell, M. (1970-09-01). „Natural history of coarctation of the aorta”. Heart. 32 (5): 633—640. ISSN 1355-6037. doi:10.1136/hrt.32.5.633.

[12] Cohen, M; Fuster, V; Steele, P M; Driscoll, D; McGoon, D C (1989). „Coarctation of the aorta. Long-term follow-up and prediction of outcome after surgical correction.”. Circulation. 80 (4): 840—845. ISSN 0009-7322. doi:10.1161/01.cir.80.4.840.

[13] Høimyr, Hilde; Christensen, Thomas D.; Emmertsen, Kristian; Johnsen, Søren P.; Riis, Anders; Hansen, Ole Kromann; Hjortdal, Vibeke E. (2006). „Surgical repair of coarctation of the aorta: up to 40 years of follow-up”. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 30 (6): 910—916. ISSN 1010-7940. doi:10.1016/j.ejcts.2006.09.016.

[14] Rosenthal, E. (2005-11-01). „Coarctation of the aorta from fetus to adult: curable condition or life long disease process?”. Heart (na jeziku: engleski). 91 (11): 1495—1502. ISSN 1355-6037. doi:10.1136/hrt.2004.057182.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]

[14]

Klasifikacija	D ICD-10: Q25.1 ICD-9-CM: 747.10 OMIM: 120000 MeSH: D001017 DiseasesDB: 2876
Spoljašnji resursi	MedlinePlus: 000191 eMedicine: med/154 Patient UK: Koarktacija aorte