Kardiomiopatija
Kardiomiopatija je taksonomska kategorija koja označava bolesti miokarda idiopatskog (nepoznatog) porekla kojima nije prethodilo autoimunsko, inflamatorno ili infektivno oboljenje srca.[1][2] Obolele osobe su najčešći kandidati za transplantaciju srca.
Kardiomiopatija | |
---|---|
Presek kroz levu srčanu komoru, sa znacima subendokardialne fibroze | |
Klasifikacija i spoljašnji resursi | |
Specijalnost | kardiologija |
Patient UK | Kardiomiopatija |
MeSH | D009202 |
Patogeneza
urediPromene na miokardu su obično spore i često bez simptoma. Teku progresivno i vremenom dovode do teških posledica kao što su: srčana insuficijencija, aritmija, iznenadna srčana smrt, tromboza ili embolija.[3][4][5]
Prema morfološkim i funkcionalnim promenama na miokardu, klasifikuju se na:
- dilatativne
- hipertrofične
- restriktivne
- aritmogene
Dilatativna kardiomiopatija
urediTo je najčešća forma. Učestalost je oko 40-50 na 100 000 stanonika. U jednoj trećini slučajeva postoji genetička predispozicija. Muškarci oboljevaju češće. Dilatativna kardiomiopatija može biti idiopatska, ali može imati i druge uzroke. To su:
- familijarno-genetička. Identifikovano je 16 genskih defekta. To su obično geni koji sintetišu neke mišićne proteine npr. distrofin, laminin, desmin, troponin T... (vidi članak humani genom, Hromozom 1 (čovek))
- zapaljenjska, najčešće virusna (Koksaki virus)
- imunološka
- toksička-alkoholizam, medikamenti
- usled bolesti srčanog zaliska, infarkta
Simptomi
urediPrvi znaci su najčešće znaci srčane insuficijencije: zastoj krvi u venama vrata, povećana jetra, otoci nogu-sve su to zanci takozvane ratrogradne insuficijencije. Takođe prisutni su i znaci anterogradne insuficijencije: osećaj hladnoće na ekstremitetima, periferna cijanoza, sinkopa-kratkotrajni gubitak svesti, vrtoglavica.
Često se sreću i poremećaji srčanog ritma-aritmije. Pacijent oseća preskakanje srca, lupanje srca, vrtoglavicu, gubitak svesti. Može nastati i iznenadna srčana smrt.
Zbog povećanja komora i pretkomora, mogu u njima nastati trombi. Oslobađanjem tromba nastaje embolija. Posledice su šlog, infarkt creva, periferna embolija ekstremiteta.
Gotovo uvek se javlja angina pektoris-bol u predelu srca u toku aktvinosti, naprezanja.
Patologija
urediKarakteričtično je proširenje leve, desne ili obe komore. Ovde se prvenstveno misli na povećanje volumena, a ne zida. Zid (miokard) može buti zadebljan (hipertrofija), ali moze biti i stanjen (hipotrofija, atrofija). Prisutna je sistolna disfunkcija. Srčana ejekciona frakcija je smanjena, smanjen je i minutni volumen srca, a povećan dijastolni volumen. Više krvi ostaje u srcu, a manje se ispumpa.
Hipertrofična kardiomiopatija
urediHipertrofična kardiomiopatija nastaje usled zadebljanja srčanog mišića-miokarda. Srčane komore nisu proširene-nema dilatacije, već je samo njihov zid zadebljan. Mogu biti:
- koncentrične- miokard je u svim delovima podjednako zadebljan i
- ekscentrične -pojedini delovi npr. septum su pojačano zadebljali dok drugi nisu.
Hipertrofična kardiomiopatija je druga po učestalosti, posle dilatativne. Učestalost im je otprilike 1 na 500 odraslih osoba. Za bolest postoji genetička predispozicija (autozomno-dominantno nasleđivanje vidi gore u opštem delu).
Simptomi
urediUglavnom pacijenti ne osećaju tegobe, tek se u kasnoj fazi mogu javiti tegobe. Najčešće se lako zamaraju, gube vazduh u toku aktivnosti-dispneja. Angina pektoris se sreće kod 75% pacijenata. Moguće su i sinkope, osećaj preskakanja srca...
Patologija
urediUglavnom se sreće ekscentrična(asimetrična) hipertrofija. Dolazi do hipertrofije srčanih mišićnih ćelija-kardiomiocita. Poremećena je pretežno dijastolna funkcija. Dijastola je faza relaksacije u kojoj se srce puni krvlju. Usled zadebljanja srčanog mišića ovde je otežana upravo relaksacija. Takođe dijastola je i faza u kojoj se srce hrani, jer je prolazak krvi kroz srčane (koronarne) arterije moguć samo u dijastoli, tako da se javljaju znaci slabe prokrvljenosti srca (ishemija, hipoksija), a to je ništa drugo nego angina pektoris.
Kod 25% pacijenata usled zadebljanja septuma dolazi do stenoze (suženja) aortong ušća. Naime aortno ušće se nalazi u blizini septuma. Ukoliko se masa septuma poveća, onda on može prekriti aortno ušće. To je takozvana Hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija (HOKM (en:HOCM)).
Restriktivna kardiomiopatija
urediKod restriktivne kardiomiopatije su srčane komore krute, volumen im je smanjen i nedovoljno se opuštaju, tako da je punjenje srca krvlju otežano-poremećaj dijastolne funkcije.
Retko se sreće. Najčešći oblik je idiopatska fibroza miokarda. Idiopatska fibroza miokarda može biti praćena eozinofilijom (povećanje eozinofilnih leukocita), ili bez eozinofilije često u Africi.
Simptomi
urediBiventrikularna insuficijencija, ali pretežno je desna komora zahvaćena. Često se javljaju tromboembolije, angina pektoris. Znači bol u grudima, zameranje, dispneja...
Patofiziologija
urediKomore su krute, volumen je smanjen usled gomilanja vezivnog tkiva. Komore nisu proširane, a nisi prisutni ni znaci hipetrofije miokarda. Moze se javiti i trikuspidna i mitralna insuficijencija.
Aritmogena hipertrofija desne komore
urediUglavnom je desna komora zahvaćena. Uzrok je masno-vezivna degeneracija miokarda. Promene u sprovodnom sistemu srca uzrokuju aritmije. Postoji genetička predispozicija. Terapija se sastoji u usađivanju pejsmejkera, antiaritmici.
Ostale kardiomiopatije
urediPostoji još nekoliko vrsta kardiomiopatija koje u uglavnom posledica drugih bolesti, dakle sekundarno nastaju. To su:
- Ishemična kardiomiopatija, uglavom se javlja kao dilatativna kardiomiopatija. Uzrok je smanjeno snabevanje sraca krvlju npr. kod koronarne bolesti srca.
- Valvularna kardiomiopatija nastaje usled oštećenja srčanih zalistaka (stenoza ili insuficijencija)
Valvula je srčani zalistak.
- Hipertenzivna kardiomiopatija usled povećanog krvnog pritiska (hipertenzija).
- Toksična kardiomiopatija npr. kod alkoholizma (alkoholizam)
- Zapaljenjska kardiomiopatija najčešći izazivač je Koksaki virus.
- Metabolička kardiomiopatija kod šećerne bolesti, hipertireoze, hipotireoze...
- Kardiomiopatija kod sistemskih bolesti lupus eritematodes, sklerodermija, reumatski artritis...
- Kardiomipopatija kod mišićnih distrofija npr. Dušeneova distrofija.
- Kardiomiopatija u trudnoći
Izvori
uredi- ^ Falk RH and Hershberger RE. The dilated, restrictive, and infiltrative cardiomyopathies. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 77.
- ^ Marian, A.J.; Roberts, R. (2001). „The Molecular Genetic Basis for Hypertrophic Cardiomyopathy”. Journal of Molecular and Cellular Cardiology. 33 (4): 655—670. ISSN 0022-2828. PMC 2901497 . PMID 11273720. doi:10.1006/jmcc.2001.1340..
- ^ McKenna WJ, Elliott PM. Diseases of the myocardium and endocardium. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 54.
- ^ McMurray JJV, Pfeffer MA. Heart failure: management and prognosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 53.
- ^ Rogers JG, O'Connor. CM. Heart failure: pathophysiology and diagnosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 52.
Literatura
urediH. Renz-Polster S. Krauzig J. Braun Besislehrbuch Innere Medizin Urban & Fischer
Spoljašnje veze
urediKlasifikacija | |
---|---|
Spoljašnji resursi |
Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |