Dermatomiozitis
Dermatomiozitis (DM) neuobičajena je inflamatorna bolest koju karakteriše slabost mišića i karakterističana ospa na koži. Može se javiti kod odraslih i dece. Kod odraslih, dermatomiozitis se obično javlja u periodu od kasnih 40-ih do ranih 60-ih godina života, a kod dece se najčešće javlja između 5 i 15 godina. Dermatomiozitis pogađa više žena nego muškaraca.[1]
Dermatomiozitis | |
---|---|
Diskretne crvene papule koje prekrivaju kožu kod osobe sa juvenilnim dermatomiozitisom. One su poznate kao Gotronove papule. | |
Specijalnosti | reumatologija |
Simptomi | Osip, slabost mišića, gubitak težine, groznica |
Komplikacije | Kalcinoza, zapaljenje pluća, bolesti srca |
Vreme pojave | 40-te do 50-te |
Trajanje | dugotrajno |
Uzroci | nepoznat |
Dijagnostički metod | Na osnovu simptoma, testova krvi, elektromiografije, biopsije mišića |
Slična oboljenja | poliomiozitis, miozitis inkluzijskog tela, skleroderm |
Lečenje | lekovi, fizikalna terapija, vežbe, toplotna terapija, ortoze, pomoćna sredstva, odmor |
Lekovi | kortikosteroidi, metotreksat, azatioprin |
Frekvencija | ~ 1 na 100.000 stanovnika godišnje |
Ne postoji lek za dermatomiozitis, ali se simptomatskim lečenjem kožne ospe može postići period poboljšanja simptoma, a i povratiti snaga i funkcija mišića.
Etiologija
urediUzrok dermatomiozitisa je nepoznat, ali bolest ima mnogo zajedničkog sa autoimunim poremećajima, u kojima imunski sistem greškom napada tkiva sopstvenog tela.
Genetski faktori i faktori životne sredine takođe mogu igrati važnu ulogu u etiologiji bolesti.
Faktori rizika
urediDok svako može razviti dermatomiozitis, on je češći kod ljudi kojima je pri rođenju dodeljena žena. Genetika i faktori životne sredine, uključujući virusne infekcije i izlaganje suncu, mogu povećati rizik od razvoja dermatomiozitisa. Određene lekove i pušenje takože mogu biti faktori rizika
Patologija
urediPatološke promene uključuju oštećenje ćelija i atrofiju, sa promenljivim stepenom upale. Mišići ruku, stopala i lica su manje pogođeni nego drugi skeletni mišići. Zahvaćenost mišića ždrela i gornjeg dela jednjaka, a povremeno i srca može da naruši funkciju tih organa. Može doći do upale u zglobovima i plućima, posebno kod pacijenata sa antisintetaznim antitelima.
Dermatomiozitis karakteriše taloženje imunološkog kompleksa u krvnim sudovima i smatra se vaskulopatijom posredovanom komplementom. Nasuprot tome, polimiozitis karakteriše direktna povreda mišića posredovana T ćelijama, a nekrotizirajuće imuno posredovane miopatije karakterišu infiltrati sa pretežno makrofagima i miofagocitoza.
Klinička slika
urediZnaci i simptomi dermatomiozitisa mogu se pojaviti iznenada ili se postepeno razvijati tokom vremena. Najčešći znaci i simptomi uključuju:
- Promene na koži
U vidu ljubičastog ili tamnocrvenog osipa, najčešće na licu i očnim kapcima, na zglobovima, laktova i kolena, grudima i leđima. Osip, koji može biti praćen svrabom i bolom, često je prvi znak dermatomiozitisa.
- Slabost mišića
Progresivna slabost mišića uključuje mišiće najbliže trupu, kao što su oni u bokovima, butinama, ramenima, nadlakticama i vratu. Slabost pogađa i levu i desnu stranu tela i ima tendenciju da se postepeno pogoršava.
- Ostali znaci i simptomi
Oko 30% bolesnika ima otečene, bolne zglobove, ali su ovi simptomi generalno blagi.[2]
Kod nekih bolesnika stanje utiče na pluća i mogu imati kašalj ili otežano disanje.
Ako bolest utiče na srce, kod bolesnika može doći do pojave aritmija.
Ako bolest zahvati krvne sudove u želucu ili crevima, što je češće kod maloletnih DM, ovi bolesnici mogu da povraćaju krv, da imaju crnu katranu stolicu, ili da imaju perfforaciju negde u svom želudačnocrevnom traktu.[2]
Neuhranjenost kao posledica otežano gutanje zbog zahvaćenih mišića u jednjaku, ili nehotično udisanje hrane ili tečnosti u pluća.[2]
-
Gottron's papules on finger joints
-
Gottron's papules on the elbows of a person with juvenile DM
-
Gottron's papules
-
Gottron's bumps on a person with juvenile DM
-
Gottron's papules in a severe case of juvenile dermatomyositis
-
Heliotrope with swelling around the eyes
-
Facial rash
-
Severe rash on the hands, extending up the forearm
-
Forearm rash
-
Heliotrope
Komplikacije
urediMoguće komplikacije dermatomiozitisa uključuju:
Komplikacije | Karakteristike |
---|---|
Poteškoće pri gutanju | Ako su boleđću pokoženi mišići jednjaka pacijent možete imati problema sa gutanjem, što može uzrokovati gubitak telesne težine i neuhranjenost. |
Aspiraciona pneumonija | Otežano gutanje može dovesti do toga da u pluća udahom dospe hrana ili tečnost, uključujući pljuvačku. |
Problema sa disanjem | Ako bolest utiče na grudne mišiće, pacijent može imati problema sa disanjem, kao što je kratak dah (dispneja). |
Depoziti kalcijuma | Mogu javiti u mišićima, koži i vezivnom tkivu kako bolest napreduje. Ove naslage su češće kod dece i razvijaju se ranijoj fazi bolesti. |
Sa dermatomiozitisom povezana stanja
urediDermatomiozitis može izazvati druga stanja ili dovesti u veći rizik od njihovog razvoja, koji uključujuću ove navedene u tabeli:
Povezana stanja | Karakteristike |
---|---|
Rejnoov fenomen | Ovo stanje uzrokuje da vaši prsti na rukama, nogama, obrazi, nos i uši blede kada su izloženi niskim temperaturama. |
Druge bolesti vezivnog tkiva | U bolesti koje se mogu javiti sa dermatomiozitisom spadaju: lupus, reumatoidni artritis, skleroderma i Sjogrenov sindrom - mogu se javiti sa dermatomiozitisom. |
Kardiovaskularne bolesti | Dermatomiozitis može izazvati upalu srčanog mišića. Kod malog broja ljudi koji imaju dermatomiozitis razvija se kongestivna srčana insuficijencija i problemi sa srčanim ritmom. |
Bolest pluća | Intersticijska bolest pluća koja se odnosi na grupu poremećaja koji izazivaju ožiljke na plućnom tkivu, čineći pluća krutim i neelastičnim, može se javiti sa dermatomiozitisom. Znaci uključuju suv kašalj i kratak dah. |
Rak | Dermatomiozitis kod odraslih je povezan sa povećanom verovatnoćom razvoja raka, posebno raka jajnika kod žena. Smatra se da se rizik od raka smanjuje oko tri godine nakon dijagnoze dermatomiozitisa. |
Izvori
uredi- ^ „Dermatomyositis-Dermatomyositis - Symptoms & causes”. Mayo Clinic (na jeziku: engleski). Pristupljeno 12. 5. 2024.
- ^ a b v M. Nevares,, Alana (1. 10. 2022). „Autoimmune Myositis”. www.merckmanuals.com. Pristupljeno 12. 5. 2024.
Spoljašnje veze
urediKlasifikacija | |
---|---|
Spoljašnji resursi |
Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |