Википедија

Атрезија уретре

Атрезија уретре је ретка конгенитална опструкција мокраћовода (излазаног канала из мокраћне бешике), који се слепо завршава. Она је обично фатална, осим ако не постоји неки други излазни канал за евакуацију мокраће којим се заобилази мокраћна бешика, као што је патуљасти урахус или уро-ректална комуникација, или ако се хируршком интервенцијом не обезбеди алтернативна комуникацију између бешике и амниотске врећице.[2] Ове промене нису компатибилне са бубрежним развојем.[3]

Атрезија уретре
СимптомиНедовољно развијена плућа (плућна хипоплазија, смањена количина амниотске течности, увећани бубрези, проширени абдомен, дилатирани органи уринарног тракта.
Компликацијехиполазија плућа
Дијагностички методултрасонографија, уретрална катетеризација
Слична обољењамегацисте, постериорни уретрални вентил, пруне беллy сyндроме.[1]
Лечењехируршко
Прогнозасмрт фетуса без хируршке интервенције
Фреквенцијанепозната

Клинички, немогућност елиминације мокраће из тела фетуса резултује смањеном количином амниотске течности која за последицу има поремећај у развоју плућа и смрт фетуса.

Анатомија уретре

уреди
 
Анатомија женске и мушке уретре

Уретер или мокраћна цев (лат. уретхра) је еластична цев која спаја мокраћну бешику са спољним светом и има функцију код оба пола у елиминацији мокраће (урина), а код мушких јединки и одвођења сперме из семених кесица.

Женска уретра

Код жена, мокраћна цев је дуга око 3-5 цм и завршава у вулви између клиториса и отвора вагине. Због те краткоће мокраћне цеви, женске јединке су подложније уринарним инфекцијама мограћне бешике него мушке.

Мушка уретра

Код мушкараца, мокраћна цев је дуга око 20 цм и завршава на врху пениса. Унутрашњост мокраћне цеви посједује спиралне наборе (као код цеви пиштоља), који омогућавају бржи проток урина и спреме.[4][5][6]

Епидемиологија

уреди

Уретална атрезија једна је од ретких урођених абнормалности која се најчешће налази удружена са другим генитоуринарним аномалијама али се може јавити и као изолована аномалија.[7] У литератури уреретра атрезија није увек јасно дефинисана, и често је тешко разликовати атрезију уретре од задње уретралне валвуле.[8]

Преваленца болерсти није позната, али је већа код мушкараца него жене.[9][10]

Етиологија

уреди

Атрезија уретре је ретка конгенитална малформација у којој се уретра завршава слепо. Као резултат немогућности да се мокраћа елиминише из тела плода долази до олигохидрамниозе или анхидрамниозе,[11] што за последицу има попремећај у развој плућа и узрокује особине Потерове секвенце.

Конгенитална опструкција уринарног тракта у критичном времену у органогенези има дубок и доживотан утицај на функцију бубрега, уретере и бешике. У ретким случајевима постоји неуобичајено отварање између бешике и ректума које може омогућити да се мокраћа овим алтернативним путевима излучи из организма.[12]

Није познато шта узрокује ове малформације иако је аномалија чешћа код фетуса дијабетичких мајки. Атрезија уретре може се јавити у комбинацији са синдромом акутног трбуха.[13]

Временско трајање и озбиљност обструкције доњег уринарног тракта утиче на развојне абнормалности бубрега са пратећом плућном хипоплазијом и појаву нтраутерине смрти фетуса.[3]

Клиничка слика

уреди

Клиничком сликом доминирају следећи занци болести:

  • Недовољно развијена плућа (плућна хипоплазија)
  • Смањена количина амниотске течности
  • Увећани бубрези
  • Проширени абдомен
  • Дилатирани органи уринарног тракта
  • Потерове секвенце — укључујући широко постављене очи, неправилан нос и брада и велике, ниско постављене уши са мањком хрскавица.
  • Фетална смрт

Код појединих пацијената могу бити присутни патентни урахус или везикокутана фистула.

Дијагноза

уреди

Дијагноза је обично антенатална.[14][15][16][17][18] Постнатална дијагноза се заснива на ултразвуку и покушају уретралне катетеризације.[19][20][21][22]

Рутинском антенаталном ултрасонографијом може се дијагностиковати не само опструкција изазвана атрезијом уретере, већ и њна тежина и друге са њом повезане урођене аномалија урогениталног тракта.[23][24][25]

Диференцијална дијагноза

уреди
 
Дифренцијално дијагностички треба имати у виду деформација трбушног зуда детета у виду суве шљиве (пруне беллy сyндроме)

Диференцијална дијагнозе укључују следеће узроке:[26]

  • мегацисте,
  • постериорни уретрални вентил и
  • синдром деформације трбушног зуда у виду суве шљиве (пруне беллy сyндроме).[27]

Терапија

уреди

Третман подразумева хируршку уринарну декомпресију са везико-амниотским шантом.[28][29]

Велики проблем у терапији је питање да ли се дијагноза може поставити довољно рано, пре него што атрезија утере не доведе до типичне Потерове секвенце због реналне дисплазије?[30]

Прогноза

уреди

Ова малформација уретре обично доводи до смрти фетуса без хируршке интервенције. Пренатална декомпресија омогућава преживљавање и може довести до нормалног рада бешике и бубрега. Међутим, очекује се компликован клинички ток који захтева обимну реконструкцију мокраћовода.

Извори

уреди
  1. ^ Леwис МА. Антенатал детецтион оф аномлиес. Ин: Wебб НИА. Постлетхwаите РИ, едс. Цлиницал педиатриц непхрологy. . New York: Oxford University Press. 2003. pp. 259–69. .
  2. ^ Stalberg, K.; González, R. (јун 2012). „Urethral atresia and anhydramnios at 18 weeks of gestation can result in normal development”. Journal of Pediatric Urology. 8 (3): e33—5. PMID 22154830. doi:10.1016/j.jpurol.2011.11.007. 
  3. ^ а б González, R.; Filippo, R. D.; Jednak, R. & Barthold, J. S. Urethral atresia: long-term outcome in 6 children who survived the neonatal period. Journal of Urology, 2001, 165, 2241-2244.
  4. ^ Susan Standring, ур. (2009) [1858]. Gray's anatomy: The Anatomical Basis of Clinical Practice, Expert Consult. illustrated by Richard E. M. Moore (40 изд.). Churchill Livingstone. ISBN 978-0-443-06684-9. 
  5. ^ Јелена Крмпотић-Неманић (1993). Анатомија човјека. Загреб: Медицинска наклада. 
  6. ^ Керос, Предраг; Пећина, Марко; Мирјана Иванчић-Кошута (1999). Основи анатомије човјека. Загреб. 
  7. ^ Twinning, P. (2000). „Urinary tract abnormalies”. Textbook of Fetal Anomalies. 02: 300—301. .
  8. ^ Mogg, R. A. (1968). „Congenital anomalies of the urethra”. Br JUrol. 40: 638—9. .
  9. ^ Reinberg, Y.; Chelimsky, G.; Gonzalez, R. (јул 1993). „Urethral atresia and the prune belly syndrome. Report of 6 cases”. British Journal of Urology. 72 (1): 112—4. PMID 8149156. doi:10.1111/j.1464-410X.1993.tb06470.x. .
  10. ^ Perez-Aytes A, Graham JM, Hersh JH; et al. (1993). „Urethral obstruction sequence and lower limb deficiency: evidence for the vascular disruption hypothesis”. J Pediatr. 123 (3): 398—405. PMID 8355115. doi:10.1016/S0022-3476(05)81739-1. .
  11. ^ Stalberg K, González R (јун 2012). „Urethral atresia and anhydramnios at 18 weeks of gestation can result in normal development”. Journal of Pediatric Urology. 8 (3): e33—5. . Epub 2011 Dec 9.
  12. ^ Malin, G. L.; Tonks, A; Morris, R. K.; et al. (2012). „Congenital lower urinary tract obstruction: a population based epidemiology study”. Br J Obstet Gynaecol. 24. .
  13. ^ Terry L Levin,Bokyung Han, Brent P. Little (2007). „Congenital anomalies of the male urethra.”. Pediatr Radiol. 37: 851—862. .
  14. ^ Thapa, N., Dwa, Y., Gurung, S., Baral, R. (1). „Prenatal ultrasonographic diagnosis of urethral atresia”. Journal of Institute of Medicine Nepal. 31 (3): 61—62. .
  15. ^ N B Thapa, Y Dwa, S Gurung, R Baral, Prenatal ultrasonographic diagnosis of urethral atresia Journal of Institute of Medicine. . 31. децембар 2009: 3.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ)
  16. ^ Scott, I. E.; Renwick M. Scott IE (1988). „Antenatal diagnosis of congenital abnormal ities in urinary tract: results from the northem region fetal abnormality survey”. Br I Urol. 62: 295—30. .
  17. ^ Pates IA, Dashe IS. Prenatal diagnosis and management of hydronephrosis. Early Hum Dev 2005:82( I):3-8.
  18. ^ Helin, I.; Persson, P. H. (1986). „Prenatal diagnosis of urinary tract abnormalities by ultrasound”. Pediatrics. 78: 879—83. .
  19. ^ Aksu N, Yavascan 0, Kangin M, Kara 00, Aydin Y, Erdogan H; et al. (2005). „Postnatal management of infants with antenatally detected hydronephrosis”. Pediatric Nephrology. 20: 1253—9. .
  20. ^ Calyton, D. B.; Brock, J. W. (2014). „Lower Urinary Tract Obstruction in the Fetus and Neonate”. Clin Perinatol. 41: 643—659. .
  21. ^ Morris RK, Middleton LJ, Malin GL, et al. Outcome in fetal lower urinary tract obstruction: a prospective registry. Ultrasound Obstet Gynecol. 2015 (Epub)
  22. ^ Kay, R.; Lee, T. G.; Tank, E. S. (1979). „Ultrasonographic diagnosis of fetal hydronephrosis in utero”. Urology. 13: 286—8. .
  23. ^ Glazer, G. M.; Filly, R. A.; Callen, P. W. (1982). „The varied sonographic appearance of urinary tract in the fetus and newborn with urethral obstruction”. Radiology. 144: 563—568. .
  24. ^ Bierkens, A. F.; Feitz WFJ,Nijhuis JG; et al. (1996). „Еарлy уретхрал обструцтион сеqуенце: а летхал ентитy?”. Фетал Диагн Тхер. 11: 137—145. .
  25. ^ Мендоза, С. А.; Грисwолд, W. Р.; Леополд, Г. Р.; Каплан, Г. W. (1979). „Интраутерине диагносис оф ренал аномалиес бy ултрасонограпхy”. Ам I Дис Цхилд. 133: 1042—3. 
  26. ^ „Уродјене мане уротракта - А. Физиолошке карактеристике и индивидуалне разлике новороденчета”. азкурс.орг. Приступљено 2021-01-25. 
  27. ^ Реинберг, Y.; Цхелимскy, Г.; Гонзалез, Р. (јул 1993). „Уретхрал атресиа анд тхе пруне беллy сyндроме. Репорт оф 6 цасес”. Бритисх Јоурнал оф Урологy. 72 (1): 112—4. ПМИД 8149156. дои:10.1111/ј.1464-410X.1993.тб06470.x. .
  28. ^ Цасале, А. Ј. (мај 1990). „Еарлy уретерал сургерy фор постериор уретхрал валвес.”. Урол Цлин Нортх Ам. 17 (2): 361—72. .
  29. ^ „Оптимално Вријеме Кируршке Корекције Аномалија у Дјеце”. www.хдго.хр. Приступљено 2021-01-25. 
  30. ^ Фреедман, А. L.; Букоwски, Т. П.; Смитх ЦА ет алл (1996). „Фетал тхерапy фор обструцтион”. Урол. 156: 72. .

Спољашње везе

уреди
 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wiki.x.io/w/index.php?title=Atrezija_uretre&oldid=28518782”