Аноректалне аномалије
Аноректалне аномалије чине скуп различитих конгениталних дефорнација завршног дела дебелог црева. Могу бити минималне урођене мане дебелог црева, или веома комплексне регионалне аномалије које захватају више органских система са клиничком сликом веома болесног дете. Подразумевају слепо завршен ректум који се најчешће фистулозним каналом улива у уринарни (дечаци) или генитални тракт (девојчице). Уколико се уретра, вагина и ректум завршавају у заједничком каналу, који једним отвором комуницира са спољашњом средином, ради се о клоаки. Код девојчица ова аномалија представља најтежи облик аномалија дечијег узраста.[1]
| Аноректалне аномалије | |
|---|---|
 | |
| Анална фистула | |
| Класификација и спољашњи ресурси | |
| МКБ-10 | Q43.6 |
Епидемиологија
уредиУчесталост ових аномалија на глобалном нивоу износи 1:4.000 до 1:5.000 живорођених новорођенчади.[2]
Ембриологија и патогенеза настанка аноректалних аномалија
уредиЗавршно црево чини основу за трансверзални део дебелог црева или колона, десцендентни колон, сигмоидни колон, ректум и горњи део аналног канала. Доњи део аналног канала настаје из ектодерма, а горњи из ендодерма заврашног црева. У почетку основа за мокраћни систем и завршно црево имају јединствен завршетак - клоакалну мембрану. Касније, уроректална преграда расте каудално према клоаки и раздваја тај простор на предњи део који се назива примитивни урогенитални синус и на задњи аноректални канал. На крају седме недеље ембрионалног развоја клоакална мембрана више није јединствен отвор. Сада чини предњи отвор за примитивни урогенитални синус и стражњи анални отвор. Због бујања ектодерма анални канал је затворен. Реканализација се одвија око девете недеље.[3]
Генетика
уредиГенетика аноректалних аномалија још није сасвим испитана. Сматра се да ове аномалије имају мултифакторијално порекло, а у случају неких синдрома који укључују и ове аномалије дефинисана је генетска основа.
Патологија
уредиАноректалне аномалије настају због премалене клоаке и недовољног раста уроректалне преграде која не раздваја у потпуности урогенитални синус од аноректалног канала. Неперфорирани анус настаје када изостане апоптоза ектодерма аналне мембране.
Удружене аномалије
уредиУ аноректалних аномалија вема често су присутне удружене аномалије:
- уротракта,
- гениталног тракта,
- дигестивног тракта (атрезије и стенозе),
- сакрума,
- срчане мане,
- мане локомоторног система,
- аномалије спиналног канала.
Класификација
уредиЗбог прогностичког значаја, предложена је класификација атрезија ануса према висини фистуле. Наиме што је виша аномалија, то је већа учесталост удружених аномалија, а прогноза у смислу постизања фекалне континенције мања.
| Пол | Врсте удружених аномалија |
|---|---|
| Дечаци | Ниске аномалије (ректоперинеална фистула, анална стеноза, анална мембрана) — Ректоуретрална фистула (булбоуретрална или ректопростатична) — Ректовезикална фистула
Атрезија ануса без фистуле — Атрезија или стеноза ректума |
| Девојчице | Ректоперинеална фистула — Ректовестибуларна фистула — Ректовагинална фистула — Клоака — Атрезија ануса без фистуле — Атрезије и стенозе ректума — Комплексне и ретке аномалије |
Клиничка слика
уредиКлиничка слика зависи од врсте аномалије, а њена комплексност од удружених аномалија. У њој доминирају знаци ниске цревне опструкције (дистензија трбуха, повраћање).
Често уролошке (ВУР, хидронефроза) или гениталне аномалије (хидроколпос) доводе веома брзо до развоја сепсе, што намече потребу за њихово ургентно лечење.
Дијагностика
уредиВећина аномалија може да се дијагностикује инспекцијом перинеума: недостатак чмара, постојање уског фистулозног канала помереног унапред или само један отвор на перинеуму девојчице (клоака) указују на аноректа лну аномалију.
Висина аномалије и тачан тип се одређују на основу дисталног колостограма (који се ради пре дефинитивне операције). У свим овим случаје вима мора се трагати за удруженим аномалијама.
Терапија
уредиЦиљ лечења је успостављање фекалне и уринарне континенције и нормална сексуална и репродуктивна функција.[4]
Након постављања дијагнозе аноректалне аномалије и одређивања типа, доноси се одлука о отварању колостоме. У већине аномалија она је неопходна да би се омогућило пражњење црева до дефинитивне реконструкције која се ради након неколико месеци (2 до 4 месеца, а код клоаке након 6 месеци).
Јако ниске аномалије типа мембране или стенозе ануса могуће је оперисати у прва 24 часа док не дође до бактеријске колонизације дебелог црева.
Колостома се отвара на сигмоидном колону и увек се отварају две одвојене стоме. Реконструктивна операција је сложена и подразумева раздвајање уринарног и гениталног тракта од ректума, као и пласирање ректума у средиште аналног сфинктера.[5]
Прогноза
уредиПрогноза зависи од комплексности аномалије. * Уколико постоји аномалија сакрума (недостатак више од 2 пршљена или деформитет сакрума), нема изгледа за успостављање фекалне континенције. * У случајевима комплексне клоаке најчешће је поремећена и уринарна континенција. * Веома је често присуство неурогене бешике. Напредак хирургије је остварен на пољу реконструкције ануса, вагине и уретре, али не и на побољшању функције ових органа уколико за то нема анатомских услова. С обзиром да се ради о регионалној аномалији, поремећена је и инервација ових органа.
Извори
уреди- ^ Марија Лукач, Аноректалне аномалије, Задужбина Андрејевић. ИСБН: 86-7244-149-4, (1999)
- ^ Раић Ф., Вотава-Раић А., ет ал. (2002) Педијатријска гастроентерологија. Загреб. Наклада Љевак. стр. 85-88, 104-105, 139-142, 424-425.
- ^ Садлер Тхомас W. (2008) Лангманова медицинска ембриологија. Школска књига. стр. 205-228.
- ^ Хајивассилиоу ЦА (2003). „Интестинал обструцтион ин неонатал/педиатриц сургерy”. Семин Педиатр Сург. 12 (4): 241—53. ПМИД 14655163. дои:10.1053/ј.семпедсург.2003.08.005.
- ^ Batinica S. Akutne kirurške bolesti abdomena u dječjoj dobi U: Raić F, Votava-Raić A. (ur.). Pedijatrijska gastroenterologija. Zagreb: Naklada Ljevak, 2002.
Спољашње везе
уреди- Дечја хирургија Архивирано на сајту Wayback Machine (9. мај 2021)
 | Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |
