Displazija bubrega
Displazija bubrega (sa ili bez cisti) je kongenitalna anomalija kod koje se krvni sudovi, tubuli, sabirni kanalići ili izvodni kanali ne razvijaju na normalan način.[1] Ova anomalija predstavlja poremećaj u razvoju ploda koji nastaje u bilo kome periodu trudnoće i može se ispoljiti u toku intrauterinog razvoja, u perinatalnom periodu ili kasnije u toku života.[2]
Displazija bubrega | |
---|---|
Klasifikacija i spoljašnji resursi | |
ICD-10 | Q61.4 |
eMedicine | radio/458 |
MeSH | D021782 |
Orphanet | 1851 |
Ako je displazija obimna, disfunkcija bubrega može zahtevati potrebu za nefrološkom terapijom, uključujući i presađivanje bubrega.
Epidemiologija
уредиDisplazija bubrega može biti jednostrana, obostrana i/ili udružena sa drugim anomalijama urogenitalnog trakta (skraćeno UGT).[3]
Jednostrana displazija je znatno češća, a udružene anomalije UGT javljaju se u 50 – 75% bolesnika u vidu ektopije bubrega, potkovičastog bubrega, duplikacije, VUR, OUPS, OVUS,itd.
Etiopatogeneza
уредиPrema podacima iz literature, nešto manje od četvrtine svih anomalija detektovanih antenatalno čine anomalije urinarnog sistema, a blizu 30% anomalija ovog sistema čini displazija bubrega (sa ili bez cisti).[4]
Displazija bubrega je posledica prekida normalne diferencijacije bubrega tokom embrionalnog razvoja: obično su uspešno završene preve i druga faza u razvoju bubrega, ali u trećoj fazi dolazi do prekida (zbog teratogeneze, opstrukcije..).
Displastični bubreg može biti i veći i manji od normalnog, i difuzno ili delimično cističan. U ekstremnim slučajevima kada je parenhim bubrega potpuno zamenjen cistama ova anomalija prelazi u multicističnu displaziju bubrega (skraćeno MCDK).
Kao mogući uzroci displazija bubrega u literaturi se najčešće navode: upotreba određenih medikamenata ili genetski faktori.[5]
- Lekovi
Lekovi koji mogu uzrokovati displaziju uključuju one koje se koriste za lečenje epilepsije i krvnog pritiska (angiotenzin-konvertirajućee enzime i blokatore angiotenzinskih receptora). Uporaba nedozvoqenih lekova, i psihoaktivnih susprenci, poput kokaina, takođe može biti uzrok displaziju bubrega u nerođenom detetu.
- Genetski faktori
Displazija bubrega može biti i genetski uzrokovana. Genetski oremećaj je prisutan kod osonba sa autozomno dominantna osobina, što znači da jedan roditelj može preneti tu osobinu detetu. To potvrđuju studije u kojima je nakon otkrivene displazije bubrega u deteta, ultrasonografijom otkrivena i displazija bubrega u jednom od roditelja.[6]
Dijagnoza
уредиDijagnoza se postavlja rutinskim pregledima, ali definitovno se može potvrditi samo histološki.[7] Posle detekcije anomalije ultrasonografijom fetusa, bitno je proceniti da li je ona (kod tžeg oblika dispazije sa cistama) inkompatibilna sa životom, i u tom slučaju dati savet za prekid trudnoće, a u slučaju da anomalija ima dobru prognozu, neophodno je serijsko praćenje u cilju utvrđivanja vremena i načina dovršavanja trudnoće.[8]
Terapija
уредиNekada se displastični bubreg odmah vadio zbog česte hipertenzije i Wilmsovog tumora. Danas uklanjanje bubrega treba uzeti u obzir samo ako bubreg:
- uzrokuje bolove,
- uzrokuje visok krvni pritisak,
- pokazuje abnormalne promene na ultrazvuku (npr tumor).[9]
Prognoza
уредиPrognoza kod bilateralne displazije je loša zbog malog broja nefrona, a kod jednostrane dobra (jer zdravi bubreg preuzima funkcije bolesnog).
Izvori
уреди- ^ Webb NJ, Lewis MA, Bruce J. Unilateral multicystic dysplastic kidney: the case for nephrectomy. Arch Dis Child 2001;76(1):31-4.
- ^ Stevenson RE, Hall JG. Human malformations and related anomalies. 2nd ed. London: Oxford University Press; 2006.
- ^ . Lazebnik N, Bellinger MF, Ferguson JE, IInd, Hogge JS, Hogge WA. Insights into the pathogenesis and natural history of fetuses with multicystic dysplastic kidney disease. Prenat Diagn 2001;19(5):418-23
- ^ Mandruzzato G, Maso G, Conoscenti G. Screening by ultrasound. In: Kurjak A, Chervenak FA, editors. Donald school textbook of ultrasound in obstetrics and gynecology. 1th ed. New Delhi: Yaypee brothers medical publishers; (2005). стр. 52-5
- ^ Favorito LA, Candinot M. Urogenital anomalies in human male fetuses. Early Hum Dev 2006;79(1):41-7.
- ^ Prats P, Maiz N, Rodriguez A. Ultrasound diagnosis of urinary tract anomalies. In: Kurjak A. Perinatal medecine. London: Taylor & Francis; (2006). стр. 450-511.
- ^ Antonia Maria H. Fetal renal anomalies: diagnosis, management and outcome. Utrecht: Henry Damen Elias; 2006.
- ^ Pinto V, Wankelmuth M, D’Addario V. General aspects on ultrasound screening of congenital anomalies. In: Kurjak A, Chervenak FA, editors. Donald school textbook of ultrasound in obstetrics and gynecology. 1th ed. New Delhi: Yaypee brothers medical publishers; (2004). стр. 365-72
- ^ Milošević Biljana, Stojanović Vesna. Postnatalno praćenje dece sa antenatalnom hidronefrozom. Med Pregl 2008;61(11-12): 569-600
Literatura
уреди- Rosenblum S, Pal A, Reidy K. Renal development in the fetus and premature infant. Semin Fetal Neonatal Med. 2017 Apr;22(2):58-66
- Nedima ATIĆ, Izeta SOFTIĆ, Jasminka TVICA, Anomalije urinarnog trakta u djece Pedijatrija danas 2007;3(2):149-163
Spoljašnje veze
уреди- Dečja hirurgija Архивирано на сајту Wayback Machine (9. мај 2021)
- National Kidney & Urologic Diseases Information Clearinghouse: Polycystic Kidney Disease (језик: енглески)
- U.S. National Library of Medicine National Institutes of Health: Genes and Disease (језик: енглески)
Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |