Википедија

Дерматомиозитис

Дерматомиозитис (ДМ) неуобичајена је инфламаторна болест коју карактерише слабост мишића и карактеристичана оспа на кожи. Може се јавити код одраслих и деце. Код одраслих, дерматомиозитис се обично јавља у периоду од касних 40-их до раних 60-их година живота, а код деце се најчешће јавља између 5 и 15 година. Дерматомиозитис погађа више жена него мушкараца.[1]

Дерматомиозитис
Дискретне црвене папуле које прекривају кожу код особе са јувенилним дерматомиозитисом. Оне су познате као Готронове папуле.
Специјалностиреуматологија
СимптомиОсип, слабост мишића, губитак тежине, грозница
КомпликацијеКалциноза, запаљење плућа, болести срца
Време појаве40-те до 50-те
Трајањедуготрајно
Узроцинепознат
Дијагностички методНа основу симптома, тестова крви, електромиографије, биопсије мишића
Слична обољењаполиомиозитис, миозитис инклузијског тела, склеродерм
Лечењелекови, физикална терапија, вежбе, топлотна терапија, ортозе, помоћна средства, одмор
Лековикортикостероиди, метотрексат, азатиоприн
Фреквенција~ 1 на 100.000 становника годишње

Не постоји лек за дерматомиозитис, али се симптоматским лечењем кожне оспе може постићи период побољшања симптома, а и повратити снага и функција мишића.

Етиологија

уреди

Узрок дерматомиозитиса је непознат, али болест има много заједничког са аутоимуним поремећајима, у којима имунски систем грешком напада ткива сопственог тела.

Генетски фактори и фактори животне средине такође могу играти важну улогу у етиологији болести.

Фактори ризика

уреди

Док свако може развити дерматомиозитис, он је чешћи код људи којима је при рођењу додељена жена. Генетика и фактори животне средине, укључујући вирусне инфекције и излагање сунцу, могу повећати ризик од развоја дерматомиозитиса. Одређене лекове и пушење такоже могу бити фактори ризика

Патологија

уреди

Патолошке промене укључују оштећење ћелија и атрофију, са променљивим степеном упале. Мишићи руку, стопала и лица су мање погођени него други скелетни мишићи. Захваћеност мишића ждрела и горњег дела једњака, а повремено и срца може да наруши функцију тих органа. Може доћи до упале у зглобовима и плућима, посебно код пацијената са антисинтетазним антителима.

Дерматомиозитис карактерише таложење имунолошког комплекса у крвним судовима и сматра се васкулопатијом посредованом комплементом. Насупрот томе, полимиозитис карактерише директна повреда мишића посредована Т ћелијама, а некротизирајуће имуно посредоване миопатије карактеришу инфилтрати са претежно макрофагима и миофагоцитоза.

Клиничка слика

уреди

Знаци и симптоми дерматомиозитиса могу се појавити изненада или се постепено развијати током времена. Најчешћи знаци и симптоми укључују:

Промене на кожи

У виду љубичастог или тамноцрвеног осипа, најчешће на лицу и очним капцима, на зглобовима, лактова и колена, грудима и леђима. Осип, који може бити праћен сврабом и болом, често је први знак дерматомиозитиса.

Слабост мишића

Прогресивна слабост мишића укључује мишиће најближе трупу, као што су они у боковима, бутинама, раменима, надлактицама и врату. Слабост погађа и леву и десну страну тела и има тенденцију да се постепено погоршава.

Остали знаци и симптоми

Око 30% болесника има отечене, болне зглобове, али су ови симптоми генерално благи.[2]

Код неких болесника стање утиче на плућа и могу имати кашаљ или отежано дисање.

Ако болест утиче на срце, код болесника може доћи до појаве аритмија.

Ако болест захвати крвне судове у желуцу или цревима, што је чешће код малолетних ДМ, ови болесници могу да повраћају крв, да имају црну катрану столицу, или да имају перффорацију негде у свом желудачноцревном тракту.[2]

Неухрањеност као последица отежано гутање због захваћених мишића у једњаку, или нехотично удисање хране или течности у плућа.[2]

  • Примери дерматомиозитиса
  •  
    Gottron's papules on finger joints
  •  
    Gottron's papules on the elbows of a person with juvenile DM
  •  
    Gottron's papules
  •  
    Gottron's bumps on a person with juvenile DM
  •  
    Gottron's papules in a severe case of juvenile dermatomyositis
  •  
    Heliotrope with swelling around the eyes
  •  
    Facial rash
  •  
    Severe rash on the hands, extending up the forearm
  •  
    Forearm rash
  •  
    Heliotrope

Компликације

уреди

Могуће компликације дерматомиозитиса укључују:

Најчешће компликација дерматомиозитиса
Компликације Карактеристике
Потешкоће при гутању Ако су болеђћу покожени мишићи једњака пацијент можете имати проблема са гутањем, што може узроковати губитак телесне тежине и неухрањеност.
Аспирациона пнеумонија Отежано гутање може довести до тога да у плућа удахом доспе храна или течност, укључујући пљувачку.
Проблема са дисањем Ако болест утиче на грудне мишиће, пацијент може имати проблема са дисањем, као што је кратак дах (диспнеја).
Депозити калцијума Могу јавити у мишићима, кожи и везивном ткиву како болест напредује. Ове наслаге су чешће код деце и развијају се ранијој фази болести.

Са дерматомиозитисом повезана стања

уреди

Дерматомиозитис може изазвати друга стања или довести у већи ризик од њиховог развоја, који укључујућу ове наведене у табели:

Са дерматомиозитисом повезана стања
Повезана стања Карактеристике
Рејноов феномен Ово стање узрокује да ваши прсти на рукама, ногама, образи, нос и уши бледе када су изложени ниским температурама.
Друге болести везивног ткива У болести које се могу јавити са дерматомиозитисом спадају: лупус, реуматоидни артритис, склеродерма и Сјогренов синдром - могу се јавити са дерматомиозитисом.
Кардиоваскуларне болести Дерматомиозитис може изазвати упалу срчаног мишића. Код малог броја људи који имају дерматомиозитис развија се конгестивна срчана инсуфицијенција и проблеми са срчаним ритмом.
Болест плућа Интерстицијска болест плућа која се односи на групу поремећаја који изазивају ожиљке на плућном ткиву, чинећи плућа крутим и нееластичним, може се јавити са дерматомиозитисом. Знаци укључују сув кашаљ и кратак дах.
Рак Дерматомиозитис код одраслих је повезан са повећаном вероватноћом развоја рака, посебно рака јајника код жена. Сматра се да се ризик од рака смањује око три године након дијагнозе дерматомиозитиса.

Извори

уреди
  1. ^ „Dermatomyositis-Dermatomyositis - Symptoms & causes”. Mayo Clinic (на језику: енглески). Приступљено 12. 5. 2024. 
  2. ^ а б в M. Nevares,, Alana (1. 10. 2022). „Autoimmune Myositis”. www.merckmanuals.com. Приступљено 12. 5. 2024. 

Спољашње везе

уреди
Класификација
Спољашњи ресурси
 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wiki.x.io/w/index.php?title=Дерматомиозитис&oldid=27785226”